Hidromielia

Prezentare Generală

Ce este hidromielia?

Hidromielia apare la copii atunci când există o lărgire anormală în partea superioară a canalului central al măduvei spinării. Acest lucru determină formarea unui chist umplut cu lichid, numit siringă.

Unde în creier apare hidromielia?

Hidromielia apare în ventriculul al patrulea al creierului. Acest spațiu gol se află în partea inferioară a creierului, lângă trunchiul cerebral. Este umplut cu lichid cefalorahidian (LCR), care protejează creierul de traume.

Ventriculul al patrulea se conectează cu canalul central. Acest spațiu îngust străbate lungimea măduvei spinării. Canalul central furnizează un flux constant de LCR pentru a hrăni și proteja măduva spinării. Este căptușit cu un tip special de celule (celule ependimale) care sunt prezente numai în ventricule și canalul spinal.

Cum afectează hidromielia starea de bine a unei persoane?

Când lichidul se acumulează, siringa se extinde. Acest lucru pune presiune pe măduva spinării, ceea ce poate duce la iritații și leziuni ale nervilor.

Cine face hidromielie?

Hidromielia apare la copiii cu anumite afecțiuni cerebrale. Acestea includ:

• Malformația Chiari (tip II).
• Sindromul Dandy-Walker.
• Hidrocefalie.

În cazuri rare, hidromielia apare la copiii cu:

• Tumori cerebrale.
• Encefalită și alte infecții cerebrale.
• Leziuni cerebrale traumatice.

Cum este hidromielia diferită de siringomielie?

Atât hidromielia, cât și siringomielia provoacă o creștere de tip chistic în creier care afectează celulele nervoase. Hidromielia și siringomielia au, de asemenea, simptome similare. Dar există câteva diferențe:

Hidromielia:

• Afectează în principal sugarii și copiii (extrem de rar la adulți).
• Chistul se formează în interiorul canalului central.
• Siringa conține celule ependimale.

Siringomielia:

• Afectează în principal adulții.
• Chistul apare lângă canalul central.
• Siringa nu conține celule ependimale.

Simptome și Cauze

Ce cauzează hidromielia?

Cercetătorii încă lucrează pentru a determina cauza hidromieliei.

Care sunt simptomele hidromieliei?

Unele siringe sunt mici și este puțin probabil să producă simptome. Sau simptomele pot fi prezente, dar nu deranjează.

Copiii cu siringe mai mari pot prezenta dureri nervoase (neuropatice), care pot provoca:

• Senzație de arsură.
• Șocuri de durere ascuțită sau înjunghietoare.
• Amorțeală.
• Senzație de furnicături sau înțepături.

Alte simptome includ:

• Dureri de cap.
• Pierderea sensibilității la cald și rece.
• Rigiditate musculară.
• Scolioză.
• Slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată hidromielia?

Diagnosticarea hidromieliei poate implica una sau mai multe evaluări, inclusiv:

• Examen neurologic pentru a evalua severitatea simptomelor. Aceasta poate include întrebări despre simptome, observarea modului în care copilul dumneavoastră merge și testarea forței musculare.
• RMN pentru a detecta o siringă și alte anomalii ale măduvei spinării.
• Electromiografie pentru a ajuta la excluderea siringomieliei.

Dacă imagistica dezvăluie un chist mic (fantomă) în ventriculul al patrulea, este totuși hidromielie?

Copilul dumneavoastră poate avea în continuare hidromielie, chiar dacă chistul este mic. Chiar și o fantomă poate fi suficient de mare pentru a provoca simptome. Este nevoie de un medic specialist cu experiență pentru a detecta creșteri mai mici și a le diagnostica corect.

Management și Tratament

Cum este tratată hidromielia?

Cele mai adecvate tratamente pentru copilul dumneavoastră depind de simptome și de severitatea acestora.

Simptomele ușoare sau absența simptomelor ar putea să nu necesite tratament.

Simptomele supărătoare, cum ar fi rigiditatea musculară și slăbiciunea, se pot ameliora cu kinetoterapia.

Simptomele moderate până la severe necesită adesea intervenție chirurgicală.

De ce tip de intervenție chirurgicală ar putea avea nevoie copilul meu?

Poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a plasa un șunt în creierul copilului dumneavoastră pentru a susține fluxul natural de LCR. Acest dispozitiv este un tub mic care ajută corpul să elimine excesul de lichid. Procedura implică crearea unui pasaj mic în ventriculul al patrulea și inserarea unui șunt.

Șuntarea poate oferi o ameliorare temporară sau permanentă a simptomelor. Unii copii au nevoie de mai mult de o procedură de șuntare.

Prevenție

Ce pot face pentru a preveni apariția hidromieliei?

Deoarece oamenii de știință nu înțeleg încă pe deplin ce cauzează hidromielia, nu există modalități actuale de a o preveni.

Prognostic

Care este prognosticul pentru copiii cu hidromielie?

Un număr mic de copii au simptomele stabilizate sau ameliorate de la sine. Dar acest lucru poate dura ani de zile. Copiii care sunt supuși șuntării se simt de obicei mai bine, dar simptomele revin uneori (recidivează). Examenele neurologice și scanările RMN continue pot ajuta medicii specialiști să detecteze semnele timpurii de recidivă.

Viața cu Hidromielia

Cum este viața de zi cu zi cu hidromielia?

Impactul acestei afecțiuni asupra vieții de zi cu zi depinde de severitatea simptomelor. Copiii cu simptome ușoare pot prezenta doar întreruperi minore ale activităților obișnuite și nu în fiecare zi.

Simptomele moderate până la severe sunt mai greu de trăit cu ele:

• Durerea poate veni și pleca fără avertisment.
• Rigiditatea musculară sau slăbiciunea pot interfera cu capacitatea copilului dumneavoastră de a se mișca, juca, târî sau merge.
• Durerile de cap pot face copilul dumneavoastră iritabil și inconfortabil.

Hidromielia se dezvoltă atunci când se formează un chist umplut cu lichid în ventriculul al patrulea al creierului. Unii copii nu prezintă simptome sau simptome ușoare care nu necesită tratament. Simptomele moderate până la severe pot afecta viața de zi cu zi, dar se pot ameliora cu un șunt. Unii copii au nevoie de mai mult de o procedură de șuntare.

Întrebări frecvente

• Hidromielia se poate vindeca? Tratamentul poate ameliora simptomele, dar nu există o cură definitivă. Șunturile pot ajuta la drenarea excesului de lichid cefalorahidian.
• Ce complicații pot apărea în hidromielie? Dacă nu este tratată, hidromielia poate duce la leziuni permanente ale măduvei spinării, slăbiciune musculară și alte probleme neurologice.
• Pot face sport dacă am hidromielie? Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre activitățile care sunt sigure pentru dumneavoastră, deoarece unele sporturi pot agrava simptomele.

Este important să vă consultați cu un medic specialist pentru a discuta despre simptomele, diagnosticul și opțiunile de tratament pentru hidromielie.